Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) – reta ir progresuojanti liga, kuria pasaulyje serga maždaug 3 milijonai žmonių. Jai būdingas plaučių audinio sustorėjimas ir randėjimas, dėl kurio prastėja oro apykaita, o kartu – ir gyvenimo kokybė. Kadangi pirmieji požymiai primena kitas kvėpavimo ar širdies ligas, IPF neretai diagnozuojama pavėluotai arba klaidingai.
Nuo nespecifinių simptomų iki diagnozės
Liga dažniausiai prasideda palaipsniui. Pacientus gali varginti ilgai nepraeinantis sausas kosulys, dusulys, ypač fizinio krūvio metu, ir bendras silpnumas. Tokie simptomai kartais palaikomi astmos, lėtinės obstrukcinės plaučių ligos (LOPL) ar širdies nepakankamumo požymiais. Dėl to teisingai diagnozei nustatyti neretai prireikia nuo vienerių iki dvejų metų.
Kokie tyrimai reikalingi?
IPF nustatymas yra sudėtingas ir dažnai reikalauja kelių sričių specialistų bendro vertinimo. Diagnozuojant pasitelkiami plaučių funkcijos tyrimai, aukštos raiškos kompiuterinė tomografija (HRKT), o kai kuriais atvejais – plaučių audinio biopsija. Pacientą gali vertinti pulmonologai, radiologai ir patyrę patologai.
Tiksli ir laiku atlikta diagnostika svarbi todėl, kad ji leidžia pradėti gydymą, galintį sulėtinti ligos progresavimą.
Gydymas gali sulėtinti ligos eigą
Kol kas nėra vaistų, galinčių visiškai išgydyti IPF, tačiau pasaulyje registruoti antifibroziniai preparatai gali sulėtinti plaučių funkcijos blogėjimą. Gydymo planą taip pat gali sudaryti ilgalaikė deguonies terapija, kosulio kontrolė ir pulmoninė reabilitacija, apimanti specialius kvėpavimo pratimus bei fizinę veiklą.
Vis dėlto dalis pacientų gydymo negauna. Vienos apklausos duomenimis, 40 proc. pacientų nebuvo taikomas joks gydymas, o 54 proc. negavo antifibrozinių vaistų, nors šios priemonės galėtų pagerinti jų būklę.
Liga veikia ir emocinę savijautą
IPF pasekmės neapsiriboja vien fiziniais simptomais. „Plaučių funkcijos blogėjimas gali turėti reikšmingą psichologinį poveikį sergantiesiems IPF, – sako Lietuvos sveikatos mokslų universiteto profesorius, gydytojas pulmonologas Kęstutis Malakauskas.
– Jie jaučiasi nusivylę, nes kasryt reikia vis daugiau laiko susiruošti, jie švaisto psichinę energiją, nerimaudami dėl paprastų užduočių atlikimo, jie kaltina save, kad serga šia liga, be to, dažnai jaučiasi atskirti ir sugniuždyti.“
Kada verta kreiptis papildomos pagalbos?
Pacientams svarbu domėtis savo gydymo galimybėmis ir su gydytoju aptarti:
- antifibrozinių vaistų vartojimą;
- deguonies terapiją;
- pulmoninę reabilitaciją;
- galimybę dalyvauti klinikiniuose tyrimuose.
Taip pat rekomenduojama prašyti siuntimo į specializuoto tarpdisciplininio centro komandą, kurioje paciento būklė vertinama ir gydymas koordinuojamas. Pažengusiais atvejais gali būti svarstoma plaučių transplantacijos galimybė.
Atidus ankstyvųjų simptomų vertinimas, greitesnė diagnozė ir kompleksinė priežiūra gali padėti sulėtinti ligos progresavimą, palaikyti fizinę būklę ir pagerinti psichologinę savijautą. Bendradarbiavimas su gydytoju, šeimos nariais ir reabilitacijos specialistais yra svarbi pagalbos sergant IPF dalis.